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세계의 혈관 주위 상피 세포종(PEComa) 시장
Perivascular Epithelioid Cell Tumors (PEComa)
상품코드 : 1799171
리서치사 : Market Glass, Inc. (Formerly Global Industry Analysts, Inc.)
발행일 : 2025년 08월
페이지 정보 : 영문 139 Pages
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한글목차

세계의 혈관 주위 상피 세포종(PEComa) 시장은 2030년까지 6,970만 달러에 이를 전망

2024년에 5,420만 달러로 추정되는 혈관 주위 상피 세포종(PEComa) 세계 시장은 2024-2030년간 CAGR 4.3%로 성장하여 2030년에는 6,970만 달러에 이를 것으로 예측됩니다. 본 보고서에서 분석한 부문 중 하나인 PEComa 치료는 CAGR 3.4%를 나타내고, 분석 기간 종료시에는 4,140만 달러에 이를 것으로 예측됩니다. PEComa 진단 부문의 성장률은 분석 기간에 CAGR 5.7%로 추정됩니다.

미국 시장은 1,420만 달러로 추정, 중국은 CAGR 4.3%로 성장 예측

미국의 혈관 주위 상피 세포종(PEComa) 시장은 2024년에는 1,420만 달러로 추정됩니다. 세계 2위 경제대국인 중국은 2030년까지 1,130만 달러 규모에 이를 것으로 예측되며, 분석 기간인 2024-2030년 CAGR은 4.3%로 추정됩니다. 기타 주목해야 할 지역별 시장으로는 일본과 캐나다가 있으며, 분석 기간중 CAGR은 각각 3.8%와 3.8%를 보일 것으로 예측됩니다. 유럽에서는 독일이 CAGR 3.7%를 보일 전망입니다.

세계의 혈관 주위 상피 세포종(PEComa) 시장 - 주요 동향과 촉진요인 정리

PEComa가 종양학 및 희귀종양 관리에서 점점 더 중요해지는 이유는 무엇인가?

혈관주위상피세포종(PEComa)은 멜라닌세포계 마커와 평활근 마커의 공동 발현을 특징으로 하는 드문 간엽계 종양 그룹을 대표합니다. 대부분의 경우 조직학적으로 양성이지만, 일부 PEComa는 국소 침윤, 재발 및 전이와 같은 악성 거동을 보입니다. 이러한 종양은 자궁, 폐, 소화관, 신장, 간, 연부조직 등 다양한 장기에 발생할 수 있어 진단과 치료가 범분야적 과제로 대두되고 있습니다.

PEComa는 그 희귀성과 병리조직학적 모호성으로 인해 전통적으로 진단의 딜레마로 여겨져 왔습니다. 그러나 면역조직화학 및 분자 프로파일링의 발전, 특히 TSC1/TSC2 유전자 돌연변이 및 mTOR 경로 활성화의 확인으로 진단 정확도가 크게 향상되어 표적 치료의 길을 열었습니다. PEComa는 현재 결절성 경화증 복합체(TSC)와 관련된 더 큰 종양군의 일부로 인식되고 있으며, 특히 젊은 연령층과 증상이 있는 환자들에게서 많이 발견되고 있습니다.

종양 전문의와 병리학자들 사이에서 인식이 높아짐에 따라 PEComa는 더 이상 다른 평활근 종양이나 흑색종과 같은 종양으로 잘못 분류되지 않습니다. 이러한 추세는 특히 3차 암센터와 육종 의뢰 네트워크에서 조기 발견, 적절한 치료 계획 및 장기 추적관찰을 개선하고 있습니다. 다학제 종양위원회는 현재 수술, 분자진단, 전신요법을 포함하는 PEComa에 특화된 치료 알고리즘을 포함하고 있습니다.

표적치료와 분자적 지식이 PEComa 치료를 어떻게 변화시키고 있는가?

PEComa 치료의 가장 혁신적인 트렌드는 분자 표적 치료, 특히 포유류 라파마이신 표적(mTOR) 신호전달 경로를 표적으로 하는 치료법으로의 전환입니다. 종양 억제 유전자 TSC1과 TSC2의 돌연변이는 mTOR의 구성적 활성화로 이어져 치료의 합리적인 표적이 되고 있습니다. 실로리무스, 에베로리무스, 템시롤리무스 등의 약제는 원래 면역억제제 또는 신세포암 치료제로 개발되었으나, 현재는 진행성 PEC종의 전처치 또는 완치요법으로 재사용되고 있습니다.

임상 사례 보고 및 소규모 임상시험에서 전이성 또는 절제 불가능한 PEComa 환자에서 mTOR 억제제가 질병을 안정화시키고 부분적인 반응을 보이는 것이 입증되었습니다. 이 약제들은 종양의 느린 성장과 낮은 유사분열 지수로 인해 제한적인 효과를 보이는 기존 화학요법보다 선호되는 경우가 많습니다. 현재 진행 중인 임상시험에서 mTORC1/mTORC2 이중 억제제의 역할과 VEGF 및 면역관문억제제와의 병용투여를 통해 내성에 대응하고 치료 옵션을 넓히기 위해 검토되고 있습니다.

HMB-45, Melan-A, SMA, 데스민을 이용한 면역조직화학과 차세대 염기서열분석(NGS)의 결합으로 정확한 종양 분류와 치료 지침이 가능해졌습니다. 액체생검과 순환 종양 DNA(ctDNA) 분석은 치료 반응을 모니터링하고 미세 잔존 병변을 검출하는 비침습적 도구로 등장할 수 있습니다. 이러한 분자적 접근은 일반적인 종양 치료에서 개별화된 희귀 종양 치료로 패러다임을 바꾸고 있습니다.

PEComa의 관리 패턴에 영향을 미치는 의료 환경과 지역은?

PEComa는 그 희귀성으로 인해 주로 고급 진단 및 희귀 종양 위원회를 갖춘 학술 의료 센터, 육종 전문 클리닉 및 암 의뢰 병원에서 관리되고 있습니다. 대부분의 경우, 관련 없는 불만에 대한 영상진단이나 섬유종, 지방종, 자궁평활근종으로 추정되는 종괴의 절제 후 처음 의심되는 경우가 대부분입니다. 진단 지연은 흔한 일이지만, MRI, PET-CT, 영상 유도하 생검의 이용이 증가하면서 발견율이 향상되고 있습니다.

외과적 절제술은 국소 질환의 근본적인 치료의 기초입니다. 그러나 악성화 가능성, 재발 위험, 다발성(특히 TSC 환자)으로 인해 장기적인 추적관찰이 필수적입니다. 전이된 경우, mTOR 억제제의 전신 투여는 유전체 프로파일링이 가능한 종합암센터에서 시작하는 것이 일반적입니다. 방사선 치료는 특히 수술적 완전 절제가 불가능한 일부 경우에만 시행됩니다.

발표된 사례 시리즈, mTOR 억제제에 대한 접근성, 진단용 분자 도구 측면에서 북미와 유럽이 선두를 달리고 있습니다. 아시아태평양, 특히 일본과 한국에서 인지도와 임상 보고가 증가하고 있습니다. 라틴아메리카와 아프리카에서는 사례 보고가 제한적이지만, 국제 종양 등록 및 희귀질환 네트워크는 치료 제공, 진단 및 치료 표준화의 격차를 해소하는 데 도움을 주고 있습니다.

세계 PEComa 치료 시장의 성장을 가속하는 요인은 무엇인가?

PEComa 세계 시장 성장은 질병 인식의 향상, 표적치료제로서의 mTOR 억제제의 등장, 유전체 진단의 적용 확대, 희귀암 전문 의료 네트워크의 개척에 의해 주도되고 있습니다. 점점 더 많은 임상의들이 PEComa의 분자적 배경과 명확한 치료 필요성을 인식함에 따라 조기 진단과 맞춤형 치료가 표준 치료법이 되고 있습니다.

mTOR 억제제의 규제 당국의 승인과 적응증 외 사용으로 의사들은 침습성 또는 절제 불가능한 PEComa를 관리할 수 있는 효과적인 옵션을 얻게 되었습니다. 희귀종양에 대한 항암제 재사용에 대한 제약사들의 관심은 희귀질환 치료제 지정, 패스트 트랙 패스웨이(Fast Track Pathway), 환자 옹호 활동 증가에 힘입어 더욱 높아지고 있습니다. 또한, 희귀종양 감시 등록, NGS 기반 진단 알고리즘, 다학제적 치료 모델의 개선이 진단과 치료 양면에서 성장을 뒷받침하고 있습니다.

분자 의학이 종양학의 중심이 되면서, PEComa 케어는 초희귀암의 맞춤 치료의 가능성을 보여주고 있습니다. 임상의, 연구자, 생명공학 개발자들의 지속적인 협력은 이 신비로운 종양군에 대한 접근성을 확대하고 오진을 줄이며 장기적인 결과를 개선하는 데 있어 매우 중요합니다.

부문

유형(PEComa 치료, PEComa 진단);최종 사용(병원 최종 사용, 진단센터 최종 사용, 기타 최종 사용)

조사 대상 기업 예

AI 통합

검증된 전문가 컨텐츠와 AI툴에 의해 시장 정보와 경쟁 정보를 변혁합니다.

Global Industry Analysts는 일반적인 LLM나 업계별 SLM 쿼리에 따르는 대신에, 비디오 기록, 블로그, 검색 엔진 조사, 대량 기업, 제품/서비스, 시장 데이터 등, 전 세계 전문가로부터 수집한 컨텐츠 리포지토리를 구축했습니다.

관세 영향 계수

Global Industry Analysts는 본사 소재지, 제조거점, 수출입(완제품 및 OEM)을 기준으로 기업의 경쟁력 변화를 예측했습니다. 이러한 복잡하고 다면적인 시장 역학은 수익원가(COGS) 증가, 수익성 하락, 공급망 재편 등 미시적, 거시적 시장 역학 중에서도 특히 경쟁사들에게 영향을 미칠 것으로 예측됩니다.

목차

제1장 조사 방법

제2장 주요 요약

제3장 시장 분석

제4장 경쟁

LSH
영문 목차

영문목차

Global Perivascular Epithelioid Cell Tumors (PEComa) Market to Reach US$69.7 Million by 2030

The global market for Perivascular Epithelioid Cell Tumors (PEComa) estimated at US$54.2 Million in the year 2024, is expected to reach US$69.7 Million by 2030, growing at a CAGR of 4.3% over the analysis period 2024-2030. PEComa Treatment, one of the segments analyzed in the report, is expected to record a 3.4% CAGR and reach US$41.4 Million by the end of the analysis period. Growth in the PEComa Diagnosis segment is estimated at 5.7% CAGR over the analysis period.

The U.S. Market is Estimated at US$14.2 Million While China is Forecast to Grow at 4.3% CAGR

The Perivascular Epithelioid Cell Tumors (PEComa) market in the U.S. is estimated at US$14.2 Million in the year 2024. China, the world's second largest economy, is forecast to reach a projected market size of US$11.3 Million by the year 2030 trailing a CAGR of 4.3% over the analysis period 2024-2030. Among the other noteworthy geographic markets are Japan and Canada, each forecast to grow at a CAGR of 3.8% and 3.8% respectively over the analysis period. Within Europe, Germany is forecast to grow at approximately 3.7% CAGR.

Global Perivascular Epithelioid Cell Tumors (PEComa) Market - Key Trends & Drivers Summarized

Why Are PEComas Gaining Significance in Oncologic and Rare Tumor Management?

Perivascular epithelioid cell tumors (PEComas) represent a rare group of mesenchymal tumors characterized by the co-expression of melanocytic and smooth muscle markers. Though histologically benign in most cases, some PEComas display malignant behavior, including local invasion, recurrence, and metastasis. These tumors can arise in various organs such as the uterus, lung, gastrointestinal tract, kidneys, liver, and soft tissues, making diagnosis and treatment a challenge across disciplines.

Their rarity and histopathological ambiguity have traditionally made PEComas a diagnostic dilemma. However, advances in immunohistochemistry and molecular profiling-particularly the identification of TSC1/TSC2 gene mutations and mTOR pathway activation-have significantly improved diagnostic accuracy and paved the way for targeted therapies. PEComas are now being recognized as part of a larger family of tumors associated with tuberous sclerosis complex (TSC), especially in younger individuals or those with syndromic features.

With rising awareness among oncologists and pathologists, PEComas are no longer misclassified as other smooth muscle or melanoma-like tumors. This trend is improving early identification, appropriate treatment planning, and long-term surveillance, particularly in tertiary cancer centers and sarcoma referral networks. Multidisciplinary tumor boards are now including PEComa-specific treatment algorithms that encompass surgery, molecular diagnostics, and systemic therapies.

How Are Targeted Therapies and Molecular Insights Reshaping PEComa Treatment?

The most transformative trend in PEComa treatment has been the shift toward molecularly targeted therapies, particularly those targeting the mammalian target of rapamycin (mTOR) signaling pathway. Mutations in TSC1 and TSC2, which are tumor suppressor genes, lead to constitutive activation of mTOR, making it a rational target for therapy. Drugs such as sirolimus, everolimus, and temsirolimus-originally developed as immunosuppressants or for renal cell carcinoma-are now repurposed as front-line or salvage therapies for advanced PEComas.

Clinical case reports and small-scale trials have demonstrated disease stabilization and partial responses with mTOR inhibitors in patients with metastatic or unresectable PEComas. These agents are often preferred over traditional chemotherapies, which have shown limited efficacy due to the tumor’s indolent growth and low mitotic index. Ongoing trials are exploring the role of dual mTORC1/mTORC2 inhibitors and combinations with VEGF or immune checkpoint inhibitors to address resistance and expand therapeutic options.

Immunohistochemistry using HMB-45, Melan-A, SMA, and desmin, combined with next-generation sequencing (NGS), is enabling precise tumor classification and therapy guidance. Liquid biopsy and circulating tumor DNA (ctDNA) analysis may emerge as non-invasive tools for monitoring treatment response and detecting minimal residual disease. These molecular approaches are shifting the paradigm from generic oncologic treatment to personalized rare tumor care.

Which Care Settings and Regions Are Influencing PEComa Management Patterns?

Due to their rarity, PEComas are predominantly managed in academic medical centers, sarcoma specialty clinics, and cancer referral hospitals equipped with advanced diagnostics and rare tumor boards. Most cases are initially suspected during imaging for unrelated complaints or following resection of masses presumed to be fibromas, lipomas, or uterine leiomyomas. Delayed diagnosis is common, but increasing use of MRI, PET-CT, and image-guided biopsies is improving detection rates.

Surgical resection remains the cornerstone of curative treatment in localized disease. However, due to potential malignant transformation, recurrence risk, and multifocality (especially in TSC patients), long-term surveillance is essential. In metastatic cases, systemic mTOR inhibitors are typically initiated at comprehensive cancer centers with access to genomic profiling. Radiotherapy is reserved for select cases, particularly where complete surgical resection is not feasible.

North America and Europe lead in terms of published case series, access to mTOR inhibitors, and diagnostic molecular tools. Asia-Pacific is seeing increasing awareness and clinical reporting, especially from Japan and South Korea. Latin America and Africa have limited case documentation, but international tumor registries and rare disease networks are helping bridge gaps in care delivery, diagnosis, and treatment standardization.

What Is Driving Growth in the Global PEComa Treatment Market?

The growth in the global PEComa market is driven by improved disease recognition, the emergence of mTOR inhibitors as targeted therapies, the expanding application of genomic diagnostics, and the development of specialized care networks for rare cancers. As more clinicians become aware of the molecular underpinnings and distinct treatment needs of PEComa, earlier diagnosis and tailored therapy are becoming standard practice.

Regulatory approvals and off-label use of mTOR inhibitors have given physicians effective options for managing aggressive or unresectable PEComas. Pharmaceutical interest in repurposing cancer drugs for rare tumors is increasing, supported by orphan drug designations, fast-track pathways, and growing patient advocacy. Furthermore, improvements in rare tumor surveillance registries, NGS-based diagnostic algorithms, and multidisciplinary care models are supporting growth in both diagnosis and treatment.

As molecular medicine becomes central to oncology, PEComa care exemplifies the potential for personalized therapy in ultra-rare cancers. The continued collaboration between clinicians, researchers, and biotech developers will be crucial in expanding access, reducing misdiagnosis, and improving long-term outcomes for this enigmatic tumor family.

SCOPE OF STUDY:

The report analyzes the Perivascular Epithelioid Cell Tumors (PEComa) market in terms of units by the following Segments, and Geographic Regions/Countries:

Segments:

Type (PEComa Treatment, PEComa Diagnosis); End-Use (Hospitals End-Use, Diagnostic Centers End-Use, Other End-Uses)

Geographic Regions/Countries:

World; United States; Canada; Japan; China; Europe (France; Germany; Italy; United Kingdom; and Rest of Europe); Asia-Pacific; Rest of World.

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